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Olá a todos..... Primeiramente obrigado pela visita ao blog, que possa contribuir de alguma maneira para o conhecimento de todos. Objetivo é falar um pouco de algumas patologias neurológicas e tratamentos fisioterapêuticos. Alguns texto foram retirado dá própria web. Toda críticas e elogios serão bem vindo! Obrigado, e boa leitura... "Conhecimento guardado é conhecimento morto"

Miastenia Gravis



A miastenia gravis é uma doença auto-imune caracterizada pelo funcionamento anormal da junção neuromuscular que acarreta episódios de fraqueza muscular. Na miastenia gravis, o sistema imune produz anticorpos que atacam os receptores localizados no lado muscular da junção neuromuscular. Os receptores lesados são aqueles que recebem o sinal nervoso através da ação da acetilcolina, uma substância química que transmite o impulso nervoso através da junção (um neurotransmissor). Desconhece-se o que desencadeia o ataque do organismo contra seus próprios receptores de acetilcolina, mas a predisposição genética desempenha um papel essencial. Os anticorpos circulam no sangue e as mães com miastenia grave podem passá-los ao feto através da placenta. Essa transferência de anticorpos produz a miastenia neonatal, na qual o recém-nascido apresenta fraqueza muscular, que desaparece alguns dias ou algumas semanas após o nascimento.

Sintomas

A doença ocorre mais freqüentemente em mulheres que em homens e, normalmente, começa entre os 20 e os 40 anos de idade, embora possa ocorrer em qualquer idade. Os sintomas mais comuns são a ptose palpebral (fraqueza palpebral, queda da pálpebra); fraqueza da musculatura ocular, acarretando visão dupla; e fadiga muscular excessiva de determinados músculos após exercício. Em 40% dos indivíduos com miastenia gravis, os músculos dos olhos são os primeiros a serem afetados e, no decorrer do tempo, 85% deles apresentam esse problema. A dificuldade de fala e de deglutição e a fraqueza dos membros superiores e inferiores são comuns. Tipicamente, um músculo torna-se progressivamente mais fraco. Por exemplo, um indivíduo que conseguia utilizar bem um martelo torna-se muito fraco para utilizá-lo repetidamente. A fraqueza muscular varia de intensidade ao longo de horas ou dias. A doença não apresenta uma evolução regular e as exacerbações são freqüentes. Nos episódios graves, os indivíduos com miastenia grave podem tornar-se virtualmente paralisados, mas, mesmo nessa situação, eles não perdem a sensibilidade. Aproximadamente 10% dos indivíduos afetados apresentam um comprometimento dos músculos respiratórios (condição denominada crise miastênica), que é potencialmente letal.

Quadro Clínico

*Fadiga muscular, envolvendo a musculatura esquelética (voluntária), aos exercícios;
*Fraqueza muscular progressiva que parece melhor pela manhã ou com o repouso, que piora depois de uma atividade ou no final do dia;
*Ptose palpebral (pálpebras caídas) e diplopia (visão dupla) aparecem precocemente;
*Alteração na expressão facial (contração involuntária do rosto);
*Fraqueza muscular inicialmente da face. Os músculos que controlam as pálpebras e os movimentos dos olhos são normalmente afetados precocemente na doença, seguidos de fraqueza facial que pode fazer o sorriso, a mastigação, o engolir e a fala difíceis. *Na maioria das pessoas, a doença torna-se eventualmente mais generalizada, e pode afetar os músculos dos braços e as pernas. Às vezes a doença afeta os músculos que controlam a respiração;
*Dificuldade para mastigar (por fadiga muscular precoce dos músculos da mandíbula) e engolir (fadiga dos músculos da faringe);
*Falta de ar (quando envolve os músculos da respiração), sob condições extremas, como durante uma infecção respiratória, caracterizando uma "crise miastênica" na qual a pessoa pode precisar de ajuda respiratória (ventilação mecânica);
*Transtornos da fala (quando envolve os músculos da laringe);


A fraqueza súbita e severa (crise miastênica) pode desenvolver sem aviso prévio, às vezes ativada por uma infecção ou outro fator de stress, físico ou emocional, causando problemas na respiração, na movimentação e / ou na deglutição.


Diagnóstico

O médico suspeita da existência da miastenia gravis em qualquer indivíduo que apresenta uma fraqueza generalizada, sobretudo quando esta inclui os músculos dos olhos ou da face, aumenta com o uso dos músculos afetados e o indivíduo recupera-se com o repouso. Como os receptores da acetilcolina estão bloqueados, as drogas que aumentam a quantidade de acetilcolina são benéficas e um teste com um desses medicamentos pode ajudar na confirmação do diagnóstico. O edrofônio é a substância mais comumente utilizada como droga-teste. Quando injetada pela via intravenosa, essa substância produz uma melhora temporária da força muscular nos indivíduos com miastenia gravis.

A história clínica e os achados de exame físico darão as primeiras pistas no diagnóstico de miastenia gravis. Os exames para testar a força muscular e reflexos, força das pálpebras e movimentos dos olhos serão o segundo passo. Se os resultados sugerirem a doença, alguns exames específicos poderão confirmar o diagnóstico. Estes incluem:


*Teste Anti-colinesterase: Drogas que inibem a enzima acetil-colinesterase (que normalmente destrói a acetilcolina produzida) permitem que a acetilcolina libertada do nervo passe a interagir repetidamente com um número limitado de receptores de acetilcolina na junção neuro-muscular, resultando numa força aumentada dos músculos miastênicos. O Edrophonium (Tensilon) é a droga que normalmente é utilizada neste teste, que nas pessoas com miastenia gravis pode reduzir a fraqueza do músculo temporariamente.
*Excitação nervosa repetitiva:Choques elétricos estimularão os nervos a uma freqüência de três vezes por segundo e os potenciais de ação são registrados por eletrodos na superfície do músculo. Uma rápida diminuição da amplitude do potencial de ação evocado do músculo (abaixo de 15%) é considerada positiva.
*Radioimunoensaio para anticorpos de receptores anti-acetilcolina: Estes exames irão checar a presença de anticorpos específicos dos receptores de acetilcolina que causam a miastenia gravis. Níveis altos destes anticorpos estarão presentes em quase 100 por cento das pessoas com a doença.
*Eletromiografia: Agulhas minúsculas são inseridas nos músculos para estimulá-los e analisar a função dos nervos e dos músculos. A estimulação repetida enfraquecerá a resposta muscular rapidamente nos pacientes miastênicos.
*Um exame de Imagem por Ressonância Magnética ou uma Tomografia Computadorizada podem ser solicitados para procurar problemas no timo.
*Testes de função pulmonares: Medem a eficiência da respiração para detectar problemas respiratórios que aparecem na doença.

Prevenção

Como a causa da miastenia gravis ainda não foi descoberta, não há nenhum modo conhecido de se preveni-la. Porém, uma vez a doença se desenvolveu, existem maneiras de se prevenir os surtos de piora ou as recidivas:

*Após uma atividade física, descanse o necessário para permitir a recuperação da “comunicação” entre o nervo e o músculo.
*Evite atividades extenuantes e exaustivas.
*Evite o calor e o frio excessivos.
*Evite tensão emocional, valorizando menos os problemas corriqueiros da vida, que geralmente se resolvem por si só.
*Sempre que possível, evite exposição a qualquer tipo de infecção, inclusive resfriados e gripe. Vacinações para infecções evitáveis e comuns (como a da gripe) são recomendadas.

Tratamento

O tratamento medicamentoso pode ser realizado com medicamentos orais que aumentam o nível de acetilcolina (p.ex., piridostigmina ou neostigmina). O médico pode aumentar a dose durante as crises em que os sintomas pioram. Existem cápsulas de ação prolongada que podem ser utilizadas à noite para auxiliar os indivíduos que despertam pela manhã com fraqueza intensa ou que apresentam dificuldade de deglutição. Outros medicamentos podem ser necessários para combater as cólicas abdominais e a diarréia, freqüentemente causadas pela piridostigmina e pela neostigmina. Se a dose de um medicamento provedora de acetilcolina for muito alta, o próprio medicamento poderá causar uma fraqueza, tornando difícil para o médico distingui-la da miastenia. Além disso, esses medicamenos podem perder seus efeitos com o uso prolongado e, por essa razão, o médico deve ajustar a dose. A piora da fraqueza ou a redução da eficácia da droga exige a avaliação de um médico com experiência no tratamento da miastenia gravis.

Para os indivíduos que não respondem totalmente à piridostigmina ou à neostigmina, o médico pode prescrever costicosteróides (p.ex., prednisona) ou a azatioprina. Os corticosteróides podem produzir uma melhoria em poucos meses. Os programas terapêuticos atuais utilizam os corticosteróides em dias alternados para suprimir a resposta imune. A azatioprina, uma droga que ajuda a suprimir a produção de anticorpos, também revelou ser benéfica em alguns casos. Se não for observada uma melhora com o tratamento medicamentoso, ou se o indivíduo apresentar uma crise miastênica, a plasmaférese pode ser tentada. A plasmaférese é um procedimento caro através do qual são extraídas as substâncias tóxicas presentes no sangue (neste caso, o anticorpo anormal). A remoção cirúrgica do timo é útil para aproximadamente 80% dos indivíduos com miastenia grave generalizada.

Prognóstico

A miastenia gravis é uma doença crônica que normalmente progride lentamente com o passar do tempo. Embora os sintomas possam flutuar em severidade durante anos, a doença raramente desaparece por si só. Recidivas ocorrem até mesmo depois de períodos de provável remissão.

Os tratamentos atuais podem permitir à maioria das pessoas com miastenia gravis viver normalmente ou próximo do normal. Outras desordens auto-imunes, como o Lúpus Eritematoso Sistêmico e a Artrite Reumatóide podem estar associadas com a miastenia gravis, e podem desenvolver-se antes ou depois da doença ser diagnosticada

33 comentários:

  1. E ter miastenia não e nada facio...
    muito menos quando se tem 16 anos.

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  2. Eu, descobri faz um ano o diagnostico de Miastenia´, até hj nunca mais comi sem medo de engolir, por falta de força no musculo, sem contar que é uma doença traiçoeira, uma hora vc ta bem outra nao..realmente nao e nada facil

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  3. SOU MIASTENICA HA QUASE 8 ANOS TENHO CRISES MUITO FORTES E MINHAS CONDIÇÕES SÃO VARIAVEIS, POIS A MINHA MG É GENERALIZADA AS VEZES ENTRO EM DEPRESSÃO, AS VZES ACEITO MINHAS LIMITAÇÕES, MAS É BASTANTE DIFICIL INFRENTAR..

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  4. Tive poliomelite com 04 anos de idade fiquei por um ano sem poder andar,tenho sequelas perna direita e braço esquerdo na época o médico que me tratava disse a minha mãe q nunca mais iria andar, mais por um milagre andei.Em 2004 a minha musculatura das costa inflamou e tive alguns problemas respiratórios senti q meu folêgo diminui,porém segui em frente.Mais no final de 2011 começou mais um pesadelo tive problemas de estomâgo e diarréias e em fevereiro de 2012 em um belo dia me levantei e comecei a sentir fraquezas nas pernas q durante o dia foi almentando e passou para o s braços fui enternado o médico tirou um raio X apareceu pneumonia, quando comecei tomar antibióticos eu perdi totalemte as forças começou a paralisar tudo, minha palpebra caiu não consegui mais engolir, sofri muito para descobrir q estava com miastênia agora tomo mestinon e predinisona a doença esta controlada.Porém eu me cuido bastante eu já tinha limitações agora redobrei o cuidado, já faz um ano e graças a Deus não tive nenhuma crise

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  5. Sou miastênica à um ano, fiz a cirurgia do timo, estou melhor agora, mas é muito difícil aceitar minhas limitações, e por isso caio na depressão, com isso retarda a minha cura.

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    1. A depressão é a pior parte. Destroi tudo que vce ja “consertou“ emocionalmente. Parece que a miastenia se relacioan muito com o psicológico da pessoa, atinge diretamente. Costumo dizer que a miastenia roubou meu sorriso literalmente. bjs

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  6. Oi!

    Dr. / Sr. Rafael!

    Me ajudou muito esse POST,

    Meu pai foi ao oculista e o oculista indicou o neurologista, pensava que podia ser o coração, mas não é ele fez exames faz uma semana e esta tudo ok conforme a Dra.

    Ai para saber melhor o sintoma de olhos fechando, fadiga muscular, mandibula ao comer com fraqueza, imagem dupla achei seu blog ao procurar no google e sem falar de manha esta bem sem cançaso e a tarde fica + cansado.

    E isso tambem tem relação com a dor na perna que ele tem pino(de manhã não fica com dor, depois a tarde fica)? Sera que os sintomas de dor na perna se manisfestam por causa dessa doença? Do ponto de vista como profissional com essa doença, pode operar a perna, o sr. acha que pode ocorrer alguma complicação? apesar de já ter sido liberado pelo cardiologista mesmo sem saber dessa ultima doença, acha melhor falar come o cardiologista?

    Aqui no estado de São Paulo o Sr. atende?

    meu email renatofox89@gmail.com

    não tenho facebook.

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  7. Dr. por favor, entra em contato cmgo. Preciso tirar umas dúvidas de um exame que fiz para detectar miastenia. el.carol@hotmail.com. Grata! Ellen

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    1. ellen vc tem Facebook queria tirar uma dúvida com vc sobre miastenia

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  8. eu tenho 7anos q sou miatenica isso pra mim é dificil sempre mas tenho q conviver então eu tento aceitar q tenho e vou sempre ao psicologo e agora eu tenho um trauma q estou tentando vencer o medo de andar sozinha .sandra helena meu helena-vida@live.com

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  9. Ter miastenia é chegar ao final de todos os dias com a sensação de ser vencedora ! Tenho a doença, as limitações as vezes são super irritantes e as vezes dão tréguas. A típica sensação de autos e baixos, mas aprende-se a conviver e principalmente aceitar com a cabeça erguida e determinação para enfrentar todo o tratamento. Sou feliz apesar de tudo!

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  10. Portador desta doença pode praticar dança do ventre, sendo que esta atividade melhora e muito a auto estima da mulher, uma vez por semana 1 hora com exercicios moderados?

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  11. descobri que sou miastênica à 13 anos, depois q tive meu filho, fiquei preocupada de que poderia ter também, ms, o neuro disse q não tem essa possibilidade, ms, seria viável ele fazer o exame de sangue que comprove para eu ficar mais sossegada, então, desde 2001 faço tratamento com o Mestinon que inclusive estou tentando pela farmácia especial aqui em Curitiba e tb tomo predinisona por causa da diplopia, este acaba comigo, fico inchada, ms, sem ele não tem como eu enxergar direito, inclusive meu grau aumentou, não posso ficar sem nenhum dos dois e o predinisona pego no posto de saúde. Estou vivendo parcialmente bem, sinto muito cansaço e não consigo fazer muitas caminhadas e exercícios, me limito a isso, e adoro fazer exercício, andar de bike tb é complicado, quando desço da bike parece q estou sem as pernas, ms, temos q aprender a conviver com ela de maneira sadia e as pessoas que convivo me ajudam muito tb......principalmente meu filho, força de vontade é tudo e não se entreguem para a doença independente de qual seja, sejam fortes e não desistam nunca!!! abraços à todos.

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  12. Estou muito,triste , tem 2 meses que descobri que tenho está doença , começou com visão dupla no olho esquerdo. So DEus para me curara .

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    1. Fique firme. Não desista de lutar. Confie em Deus, ore, medite na palavra de Deus, com certeza encontrará confortoo, Faça o tratamento certinho. Abraços.

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    2. Deus ajuda mas vc tem que fazer por onde , correr atrás , eh ele que atua através de médicos , enfermeiros , farmacêuticos , amigos pra te ajudar a fazer um tratamento com remédio e fisioterapia legal aqui na terra

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  13. Nossa, são muitos os relatos que li aqui, mas não se deixem abalar por essa doença. Deus é mais.

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  14. Olá tb sou miastênica. Que quiser entrar em contato comigo pode acessar meu blog. entrefio.blogspot.com vcs irão descobrir como eu convio com a miastenia. Já passei por cada uma ...
    Gosto muito de trocar ideias com portadores de miastenia gravis.
    Quanto mais divulgarmos,mais pessoas serão beneficiadas. Bjs

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  15. Oi a tds...eu tenho a MG a 31 anos,generalizada e ocular...estou bem dentro do possìvel,é uma doença q temos que nos consientizar de não teremos mas uma vida 100%,temos nossas limitações além de q cada um tem um grau de MG diferente um do outro.,mas sejam otimistas,pois hoje é mas facíl que na minha epoca q nem internet eu tinha e fiz a timectomia de modo tradicional,abertura do torax . Tive que tratar de inicio durante uns 9 anos e tive a remissão durante o mesmo perìodo( 9anos e depois a recidiva a 13 anos.como vê estou bem mesmo tendo q voltar ao tratamento..então força pessoal!! Qeum quiser me adicionar no facebooc pode me procurar pelo nome Claudia Cox welp.estou a disposiçao de quem quiser conversar!!


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  16. Ola. Fui diagnosticada com MG a 7 anos, Desde então, tomando os medicamentos, tive uma vida normal, nunca tive uma crise. Mas a uma semana estou sentindo dores anormais na perna direita, e vira e mexe ela paralisa, não conseguindo nem movimentar os dedos do pé, e sem falar na dor, que é insuportável. Alguns medicos dizem que a miastenia não causa dor. Mas tbm nenhum medico soube explicar essa dor na perna. Estou com medo de ficar paralítica. Sera que miastenia gravis deixa a pessoa paralítica ? ja soube de algum caso ? Sinceramente estou desesperada e sem saber o que fazer...
    Se alguem puder me responder pelo o meu email.
    Grata.
    Email : debora_leticia_lpd@hotmail.com


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  17. Dr Rafael so existe o mestinon para o tratamento da miastenia gravis?

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  18. Oi tenho misatenia tenho todos os sintomas menos as pálpebras caída. É comum alguém tbm não tem?

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  19. Oi Taiane eu tbm tenho miastenia, tenho todos os sintomas menos palpebra caida.

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  20. Oi Taiane eu tbm tenho miastenia, tenho todos os sintomas menos palpebra caida.

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  21. Sou portador da MG à dois anos.Em mim ela tem se manifestado na forma ocular. Pálpebra caída e visão dupla.Me submeti ao tratamento com a aplicação da Imunoglobolina no final do ano passado.Fui parar na UTI.
    Até a primeira quinzena de março estava tudo normal.Porém minha pálpebra esquerda voltou a cair e parece que os medicamentos não estão fazendo efeito.

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  22. Sou portador da MG à dois anos.Em mim ela tem se manifestado na forma ocular. Pálpebra caída e visão dupla.Me submeti ao tratamento com a aplicação da Imunoglobolina no final do ano passado.Fui parar na UTI.
    Até a primeira quinzena de março estava tudo normal.Porém minha pálpebra esquerda voltou a cair e parece que os medicamentos não estão fazendo efeito.

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  23. Sou portador da MG à dois anos.Em mim ela tem se manifestado na forma ocular. Pálpebra caída e visão dupla.Me submeti ao tratamento com a aplicação da Imunoglobolina no final do ano passado.Fui parar na UTI.
    Até a primeira quinzena de março estava tudo normal.Porém minha pálpebra esquerda voltou a cair e parece que os medicamentos não estão fazendo efeito.

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    1. A sra pode me ajudar com seu lado de emg por favor me ajjude

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  24. Sou portador da MG à dois anos.Em mim ela tem se manifestado na forma ocular. Pálpebra caída e visão dupla.Me submeti ao tratamento com a aplicação da Imunoglobolina no final do ano passado.Fui parar na UTI.
    Até a primeira quinzena de março estava tudo normal.Porém minha pálpebra esquerda voltou a cair e parece que os medicamentos não estão fazendo efeito.

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  25. Marcelo Dalton Dalmolin1 de julho de 2016 11:17

    Olá.
    Fui diagnosticado há um ano com miastenia gravis. Levei dois meses até conseguir o diagnóstico, sendo tratado para uma porção de coisas até que finalmente uma neurologista colega de minha sobrinha me diagnosticou.
    Nenhum médico que consultei recomendou a operação de timo, visto que ele praticamente não aparece nos exames.
    Iniciei o tratamento com mestinon, e depois de algum tempo associei com meio comprimido de azatioprina.
    Paralelamente comecei a pedalar, pois descobri que respirava melhor depois de fazer uma atividade aeróbica.
    Também descobri que comer causa fadiga, então passei a consumir 70% das minhas calorias diárias na forma de vegetais frescos.
    Então além do tratamento convencional, sugiro o que funcionou para mim: estressar o mínimo possível o organismo com a alimentação e praticar exercícios que melhorem a condição muscular. Atualmente quase não apresento sintomas.
    tenho 43 anos, e em nenhum momento, nem na fase mais aguda dos meus sintomas me afastei de nenhuma das minhas atividades profissionais e sociais por causa da doença.
    Tudo bem, sou miastênico, mas e daí?
    Vida que segue. Ou a gente se ocupa de viver ou se ocupa de morrer. A Miastenia é só mais um dos tantos problemas que tenho. E só não tem problemas quem já morreu.
    Força Gente.

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  26. Ultimamente tenho passado a maior parte dos meus dias na cama, não tem sido nada fácil lidar com a miastenia a 4 anos, desde os 18. Eu vi todos os meus amigos levando uma vida normal enquanto eu me sentia como uma pessoa idosa, e além de tudo receber julgamentos de pessoas que não entendem o q eu passo. Só esse mês tive duas crises e precisei ficar no balão de oxigênio. Eu tenho dito pra mim mesma que vai ficar tudo bem, mas estou tão cansada de acordar me sentindo mal todos os dias, de não poder trabalhar, me sentir útil, viajar, me divertir, estou cansada de não poder fazer planos pois não sei como estarei daqui a 10 minutos.
    Os sintomas estão sempre flutuando, mas a vida segue, amanhã será melhor q hoje.

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  27. Leiam sobre auto hemoteria. Voces vão ficar animados.

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