Síndrome de Moebius (Möbius) ou Diplegia Facial Congênita

A síndrome de Möbius é uma condição pouco comum, caracterizada por paralisia de nervos cranianos associada a outras anormalidades, especialmente dos membros. De acordo com Reed e Grant, os primeiros casos foram descritos por Von Graefe em 1880, Harlan em 1881 e Chisolm em 1882.

Möbius, em 1888 e 1892 estudou 43 casos de paralisia dos nervos cranianos, identificando um grupo de 6 pacientes que apresentavam paralisia dos nervos faciais e dos abducentes. Desde então, o nome de

Möbius tem sido associado a esta condição. Em 1939, Henderson revisou os achados de 61 pacientes, reconhecendo as anormalidades sistêmicas associadas, ampliando desta maneira o espectro desta síndrome.

Etiologia

A etiologia da síndrome de Möbius não é clara, sendo considerada em alguns estudos como resultante de agressão ao feto entre a quarta e quinta semanas da gestação. Em alguns casos, porém, parece haver clara evidência de herança autossômica dominante. Seja por agressão geneticamente determinada, seja por alterações locais na embriogênese, alguns estudos em animais sugerem a participação de eventos hipóxicos ou isquêmicos cerebrais na etiologia da síndrome de Möbius.

Características:

As características clínicas mais importantes são: paralisia facial do tipo periférico, geralmente bilateral, paralisia do sexto par craniano, atrofia da musculatura lingual e outras anomalias musculares e ósseas, localizadas com maior freqüência nos membros superiores e inferiores, em sua porção distal. Estas alterações produzem uma “facies” característica (imagem A,B,C), de aspecto inexpressivo devido à ausência de mímica facial. Além disso, a boca mantém-se entreaberta e os olhos não se fecham, mas ao tentar fechá-los observa-se o sinal de Bell. As alterações da musculatura oculomotora são variáveis. Na maioria das vezes, existe paralisia dos músculos retos laterais, com esotropia de grande ângulo e rotação da cabeça, de modo a fixar com cada olho em adução. Outras vezes há esotropia discreta, geralmente associada à paralisia conjugada do olhar. Os movimentos verticais do olho são geralmente normais. Outras paralisias de nervos cranianos, principalmente bulbares, podem estar presentes. Alguns recém-nascidos afetados apresentam dificuldade para deglutição, devido à paralisia do nono e décimo segundo nervos cranianos. Retardo mental leve tem sido relatado em vários pacientes; entretanto em muitos casos os problemas na fala e a falta de expressão facial conduzem erroneamente ao diagnóstico de retardo mental.

Faceis característica da Síndrome de Moebius

Tratamento

Por apresentar múltiplas manifestações os portadores da síndrome deverão ser tratados por equipe multiprofissional especializada em tais casos. O tratamento deverá priorizar as diferentes necessidades físicas, cognitivas, sociais e emocionais dos pacientes.

Dependendo das necessidades, os pacientes precisarão de correção cirúrgica ortopédica (para os pés tortos) e oftalmológica (para estrabismo). Também são necessárias cirurgias para correção da polidactilia e sindactilia.

Se houver alteração neurológica, necessitarão de cuidados medicamentosos por parte do neurologista.

Quando bebês, enquanto não houver condições de alimentação por via oral, deverão ser alimentados por sondas e receber estimulação intra-oral, esta última realizada por fonoaudiólogo.

Será este último profissional que lidará com a alimentação, fala, linguagem e cuidados para com a expressão corporal favorecendo a ausência da mímica facial.

Fonte:

http://www.scielo.br/pdf/abo/v64n3/12507.pdf
http://www.moebius.org
http://estudandoraras.blogspot.com.br/2012/11/sindrome-de-moebius.html