Terminologia

ACTH - É a abreviatura de Hormônio Adrenocorticotrófico ou corticotrofina, que é um hormônio secretado pela Hipófise (glândula pituitária). O ACTH é o responsável pela estimulação da secreção da Cortisona e compostos relacionados pelas glândulas supra-renais. Na sua forma sintética (ou seja, produzida por laboratórios farmacêuticos), este hormônio é usado como medicação corticoesteróide para o tratamento da Síndrome de West e convulsões mioclónicas na infância. E é necessário que seja permanentemente monitorizado, durante o seu uso na forma injetável por especialistas (neuropediatras) devido a ocorrência de efeitos colaterais e indesejáveis, com o comprometimento de outros órgãos e sistemas além do Sistema Nervoso Central - SNC.

AFASIA – enfraquecimento ou perda quase total do poder de captação, manipulação e por vezes de expressão de palavras como símbolos de pensamentos, em virtude de lesões em alguns centros.

ANAMENESE - Histórico (entrevista) que vai desde os sintomas iniciais até o momento da observação clínica, realizado por um profissional com base nas lembranças do paciente e/ ou familiar.

ANÓXIA – ausência de oxigênio no ar, no sangue arterial ou nos tecidos.

APATIA – estado caracterizado por indiferença, ausência de sentimentos, falta de atividade e de interesse.

ASA – American Society for Autism (Associação Americana de Autismo).

ATROFIA – falta de desenvolvimento de um corpo, órgão, tecido ou membro.

AUDIOMETRIA – exame da audição realizado por meio de instrumentos.

AUTISMO – transtorno neuropsiquiátrico que afeta o indivíduo em três áreas: interação social, comunicação e imaginação.

AUTISMOS DE ALTO FUNCIONAMENTO – indivíduos com autismo com inteligência preservada ou pouco comprometida (QI igual ou superior a 70). Geralmente, são verbais.

BERA (Potenciais Evocados Auditivos do Tronco Cerebral) – estudo das ondas cerebrais obtidas em respostas a estímulos sonoros. Permite avaliar a integridade das vias auditivas em toda a sua extensão.

CID – Classificação Estatística Internacional de Doenças e Problemas Relacionados à Saúde.

CID-10 - Décima Revisão, corresponde a um esforço internacional para listagem dos agravos à saúde, relacionando seus respectivos códigos. A cada estado de saúde é atribuída uma categoria única à qual corresponde um código, que contém até 6 caracteres. Tais categorias podem incluir um conjunto de doenças semelhantes.

CID-(G40.4) - Síndrome de west e Lennox-Gastaut. Outras epilepsias e síndromes epilépticas generalizadas, Crises de Salaam, Encefalopatia mioclônica precoce sintomática, Epilepsia com: ausências mioclônicas, crises astato-mioclônicas e Espasmos infantis.

CONVULSÕES E EPILEPSIA - As convulsões são contrações súbitas e involuntárias de músculos voluntários do corpo, que ocorrem subitamente e têm aparência de perda de controle da postura física, estando associadas, nas paralisias cerebrais, aos quadros epiléticos.

COGNITIVO – Relativo ao processo mental de percepção, memória, juízo e/ ou raciocínio.

COGNITIVAS - Sinais e sintomas de disfunção cortical superior, causados por condições orgânicas. Estes incluem alterações comportamentais e deficiências das habilidades envolvidas na aquisição, processamento e utilização de conhecimento ou informação.

CONGÊNITO - Usado com doenças para indicar condições existentes no nascimento ou comumente antes do nascimento,que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária. Exclui anormalidades morfológicas e traumatismos do nascimento.

CINTILOGRAFIA - Exame usado para cintilografia de qualquer estrutura anatômica ou para diagnóstico de doenças. O termo “cintilografia” provém do equipamento que detecta o material radioativo, chamado de câmara de cintilação. O aparelho tem este nome porque emite uma pequena luminosidade (ou cintilação) ao detectar a radiação proveniente do paciente, e é esta cintilação que será convertida no sinal que irá formar a imagem.

COMPLICAÇÕES - Usado com doenças para indicar condições que coexistem ou sucedem uma outra, ou seja, doenças coexistentes, complicações ou seqüelas.

CONVULSÕES - Ataques que ocorrem durante um episódio febril. É uma condição comum que afeta 2-5 por cento das crianças entre os 3 meses e cinco anos de idade. Um padrão de herança autossômica dominante foi identificado em algumas famílias. A maioria dos ataques é do tipo febril simples (geralmente definido pelo início generalizado e por apresentar-se como ataque único com duração de menos de 30 minutos). Os ataques febris complexos são caracterizados pelo início focal, duração maior que 30 minutos, e/ou mais de um ataque em um período de 24 horas.

CORTEX CEREBRAL - É a camada mais externa do cérebro, que contém a chamada Substância Cinzenta, responsável pelas funções e atividades mais elevadas do Sistema Nervoso Central - SNC. É ligada às atividades cognitivas e psicológicas dos seres humanos, donde uma lesão difusa (como ocorre em alguns casos de Paralisias Cerebrais) levará a déficits destas atividades.

DEFICIÊNCIA MENTAL – funcionamento intelectual geral abaixo da média, que se origina durante o período de desenvolvimento e está associado a comprometimento do comportamento adaptativo.

DELFINOTERAPIA - O tratamento consiste na interação do ambiente (água morna, música suave), terapeutas e golfinhos. Os animais brincam e entram em contato com a criança, o cetáceo emite um som agudo que tem a propriedade de estimular o sistema nervoso central- SNC, possibilitando a melhora da plasticidade cerebral, favorecendo os sistemas psicomotor e a fala da criança. A delfinoterapia tem propiciado inúmeras melhoras no quadro clínico dos pacientes, entretanto, as lesões neurológicas não desaparecem.

DIETA CETOGÊNICA - É uma dieta programada e rigorosamente acompanhada por médicos que induz o organismo humano a produzir uma modificação química chamada de cetose. É utilizada em casos de epilepsia refratária a medicação anticonvulsivante. O tratamento tem como base uma dieta rica em gorduras, e muito pobre em carboidratos e proteínas o que induz a produção de corpos cetônicos. Este tratamento ainda carece de maiores pesquisas científicas.

ELETROENCEFALOGRAMA (EEG) – Registro dos potenciais elétricos cerebrais obtido pela aplicação de eletrodos sobre o couro cabeludo, ou colocados no cérebro do indivíduo, (sedado ou não) com o auxílio do aparelho eletroencefalógrafo.

ENCEFALITE - Inflamação do tecido encefálico produzida por uma infecção viral, bacteriana ou micótica (fungos).

ENCEFALOPATIA NEONATAL - Quando os bebês mostram-se muito doentes logo após o nascimento como resultado de um fornecimento de sangue para o cérebro muito baixo durante o período de gestação ou durante o nascimento.

ESPASMOS INFANTIS – Contração involuntária, não ritmada, de um ou vários músculos, podendo ocorrer isolada ou continuamente, sendo dolorosa ou não. Quando estas contrações são, persistentes e não podem ser interrompidas pela nossa vontade, teremos um quadro de espasticidade. Tipo de crise epiléptica que ocorre nas crianças, às vezes confundidos com dores abdominais, sustos, etc.

ETIOLOGIA – Ramo do conhecimento cujo objeto é a pesquisa e a determinação das causas e origens de um determinado fenômeno. Estudo da causa ou causas de uma determinada doença ou disfunção.

EPILEPSIA - Transtorno caracterizado por episódios recorrentes de disfunção cerebral paroxística, devido a súbita descarga neuronal excessiva e desordenada. A epilepsia é resultante de diversas perturbações neuronais que causam um "desligamento" momentâneo das sinapses e que dura geralmente de 2 a 5 minutos originando a convulsão.

EQUOTERAPIA - Equoterapia é um método terapêutico e educacional, que utiliza o cavalo numa abordagem multidisciplinar e que em 1997 foi reconhecida pelo Coselho Federal de Medicina como uma prática terapêutica que deve ser realizada por profissionais habilitados. É indicada, dentre outros, para os casos de paralisia cerebral e autismo.

ESPASMOS INFANTIS – Contração involuntária, não ritmada, de um ou vários músculos, podendo ocorrer isolada ou continuamente, sendo dolorosa ou não. Tipo de crise epiléptica que ocorre nas crianças, às vezes confundidos com dores abdominais, sustos, etc.

ESPASTICIDADE - Forma de hipertonia muscular associada com doença dos neurônios motores superiores. A resistência ao estiramento passivo de um músculo espástico resulta em resistência inicial mínima (um "intervalo livre") seguida de um aumento progressivo do tônus muscular. O tônus aumenta proporcionalmente à velocidade de estiramento. A espasticidade, normalmente é acompanhada de hiperreflexia e graus variados de debilidade muscular.

ETIOLOGIA – Ramo do conhecimento cujo objeto é a pesquisa e a determinação das causas e origens de um determinado fenômeno. Estudo da causa ou causas de uma determinada doença ou disfunção. Usado com doenças para agentes causais, incluindo microorganismos, fatores ambientais e sociais, hábitos pessoais como fatores contribuintes. Inclui patogênese.

FENILCETONÚRIA – Deficiência em absorver fenilalanina, pode provocar retardo mental.

HIDROCEFALIA – Aumento anormal do fluido cefalorraquidiano dentro da cavidade craniana, acompanhado de expansão dos ventrículos cerebrais, alargamento ósseo, sobretudo da testa, e atrofia encefálica, de que resultam deficiência mental e convulsões.

HIPERTONIA – Tensão excessiva (diz-se de músculos ou artérias). Aumento anormal no tônus da musculatura lisa ou esquelética - elasticidade; indicando um dano em nível cortical do SNC (Sistema Nervoso Central).

HIPERTONICIDADE - Alto tônus muscular, rigidez.

HIPOTONIA – Redução ou perda do tono muscular, que se manifesta por flacidez.

HIPÓXIA – Níveis de oxigênio diminuídos abaixo do normal nos gases inspirados, sangue arterial ou tecidos, o que pode levar à anóxia.

HIPSARRITIMIA – Um eletroencefalograma anormal e caracteristicamente caótico, comumente encontrado em pacientes com espasmos infantis.

LISENCEFALIA - Um padrão anormal de desenvolvimento do cérebro começando nos primeiros estágios de gestação.

LIQUOR - Fluído do cérebro chamado de líquido céfaloraquidiano (líquor) ou fluído cérebro-espinhal. O líquor é um líquido claro, com pequenas quantidades de proteína, potássio, glicose e cloreto de sódio, circula no cérebro e medula espinhal através de cavidades especiais que constituem o chamado sistema ventricular. Quando retirado serve para verificar alterações no líquido céfalo-raquidiano em estados doentios.

MACROCEFFALIA – Aumento anormal do perímetro craniano. Condição de quem tem o crânio muito desenvolvido; qualidade de macrocéfalo; megacefalia, megalocefalia.

MULTIDISCIPLINAR – Que contém, envolve, distribui-se por várias disciplinas e pesquisas. Termo usado para definir um grupo de profissionais que trabalham em conjunto.

METABOLISMO - Usado com órgãos, células e frações subcelulares, organismos e doenças para mudanças bioquímicas e metabolismo.

MICROCEFALIA - Redução anormal do perímetro craniano, quando a mesma tem o seu desenvolvimento prejudicado, ficando o cérebro (em seu interior) com seu volume e tamanho diminuídos. Esta situação pode ocorrer em diversas formas de deficiências, como as decorrentes de lesão cerebral, do tipo paralisias cerebrais - PC, associada a dificiência mental.

MIOCLONICA - Grupo clinicamente diverso de síndromes epilépticas caracterizadas tanto por ataques mioclônicos ou por mioclonia em associação com outros tipos de ataques. As síndromes epilépticas mioclônicas dividem-se em três subtipos, baseados na etiologia: familiar, criptogênica e sintomática.

NEUROPSICOMOTOR - Refere-se ao desenvolvimento do sistema nervoso, sob aspecto psicológico, desenvolvimento e coordenação motora.

NEUROTRANSMISSORES – São as moléculas secretadas pelas porções terminais de neurônios e responsável pela transmissão do impulso nervoso; mediador químico, neuromediador.

PARALISIA CEREBRAL (PC) – Condição caracterizada por pobre controle muscular, espasmos, paralisia e outras deficiências neurológicas resultantes de dano cerebral que ocorrem durante a gravidez, durante e após o nascimento ou após os cinco anos de idade. Não é uma doença e também não é progressiva.

POLIGÊNICA - Resultado fenotípico (características físicas ou pré-disposição a doenças) determinado por mais de um gene. Poligênico se refere aos determinados por muitos genes, enquanto oligogênico se refere aos determinados por poucos genes.

PATOGÊNESE – Mecanismo ou processo pelo qual ocorre uma alteração, de acordo com determinada etiologia.

PATOLOGIA – A ciência e a especialidade médica que estuda as doenças e as alterações que estas provocam no organismo. Qualquer desvio anatômico e/ ou fisiológico, em relação à normalidade, que constitua uma doença ou caracterize determinada doença.

RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA (RNM) – Modalidade de diagnóstico por imagem em que se usa a tecnologia de ressonância magnética nuclear, na qual o corpo do paciente é colocado em um campo magnético e seus núcleos atômicos são excitados por impulsos de radiofreqüência. Os sinais resultantes que variam de intensidade são processados através de um computador para produzir imagens muito detalhadas do cérebro.

RETARDO OU DEFICIÊNCIA MENTAL – Funcionamento intelectual geral abaixo da média, que se origina durante o período de desenvolvimento e está associado a comprometimento do comportamento adaptativo.

RETARDO PISICOMOTOR – Lentificação generalizada visível dos movimentos e da fala.

SERETONINA – substância (C10H12N2O) encontrada nos tecidos e fluidos dos vertebrados e invertebrados, com propriedades similares às que possuem as drogas alucinógenas; hidroxitriptamina. Atua como neurotransmissor e hormônio.

SÍNDROME – Conjunto de sinais e sintomas com base em sua freqüente co-ocorrência, que pode sugerir uma patogênese básica, curso, padrão familial ou tratamento comuns. Antigamente, recebia o nome do cientista que a descreveu. Conjunto de alterações congênitas que se repetem em um padrão constante e compartilham uma etiologia específica.

SÍNDROME DE WEST – Encefalopatia na lactância que se caracteriza por espasmos, interrupção do desenvolvimento psicomotor e hipsarritmia.

SINAPSES - Junções especializadas na qual um neurônio se comunica com uma célula alvo. Nas sinapses clássicas, o terminal pré-sináptico de um neurônio libera um transmissor químico, armazenado em vesículas sinápticas, que se difunde por uma estreita fenda sináptica e ativa receptores localizados na membrana pós-sinápticas da célula alvo. O alvo pode ser um dendrito, um corpo celular, os axônios de um outro neurônio ou ainda uma região especializada de um músculo ou de uma célula secretória. Os neurônios também podem se comunicar através de conecções elétricas diretas que algumas vezes são denominadas sinapses elétricas.

SNC – Sistema Nervoso Central.

TÔNUS - É um estado natural de tensão dos músculos do corpo. Mantêm-se através de uma reflexa que conserva os músculos levemente tensos.

TOMOGRAFIA – Qualquer exame radiológico que permita visualizar as estruturas anatômicas na forma de cortes. Em sentido restrito, que utiliza raios X e filmes radiográficos. Em sentido amplo, inclui a tomografia por emissão de pósitrons, a tomodensitometria, a tomocintigrafia e a ecotomografia.

TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA CRANIANA (TCC) – Exame que consiste em uma análise computadorizada do conteúdo craniano a partir de uma série de radiografias tomográficas em camadas sucessivas que produzem uma imagem tridimensional. Utiliza as propriedades dos raios-X.

TOMOGRAFIA POR EMISSÃO DE PÓSITRONS (PET) – Exame funcional do sistema nervoso que permite avaliar as regiões com maior atividade metabólica.

Tomografia POR EMISSÃO DE RAIOS GAMA (SPECT) – Exame funcional do sistema nervoso que revela as áreas de acordo com a sua atividade metabólica.

ULTRA-SONOGRAFIA - Usado com órgãos e regiões para imagem por ultrasom e com doenças para diagnóstico por ultrasom. Não inclui terapia por ultrasom.