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Olá a todos..... Primeiramente obrigado pela visita ao blog, que possa contribuir de alguma maneira para o conhecimento de todos. Objetivo é falar um pouco de algumas patologias neurológicas e tratamentos fisioterapêuticos. Alguns texto foram retirado dá própria web. Toda críticas e elogios serão bem vindo! Obrigado, e boa leitura... "Conhecimento guardado é conhecimento morto"

SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT

A síndrome de Lennox-Gastaut, caracterizada por tríade caracterizada por polimorfismo de crises epilépticas recorrentes (principalmente crises tônicas, atônicas e ausências atípicas), retardo ou involução neuropsicomotora e um padrão eletrencefalográfico característico, constituído por alentecimento da atividade de base, presença de complexos lentos ponta-onda (1,5 a 2,5 Hz) de projeção difusa e predomínio anterior e descargas de polipontas (trem de espículas) de projeção difusa no registro eletrencefalográfico realizado em sono.

A síndrome de Lennox Gastaut é responsável por 2 a 3% das epilepsias da infância. Ocorre em geral em crianças pré-escolares de 1 a 7 anos de idade, com pico entre os 3 a 5 anos. A apresentação precoce antes dos 2 anos de vida pode seguir a síndrome de West e casos de início tardio, após os 10 anos de vida são mais esporádicos. Antecedentes familiares para epilepsia variam muito nas diversas séries da literatura com cifras de 3 a 40%.

 Em relação a Classificação etiológica grande parte dos casos, os denominados sintomáticos, ocorrem em crianças com encefalopatia prévia secundária a várias causas como encefalopatia hipóxico-isquêmica, displasias cerebrais, neurofacomatoses entre outras. Entretanto, numa proporção variável entre 20 a 30% dos casos a etiologia não é estabelecida. A proposta recente da ILAE para estes casos denominados previamente denominados de criptogênicos e que sejam classificados como provavelmente sintomáticos uma vez que a classificação etiológica pode ser sugerida a medida que aumenta-se o grau de sofisticação dos recursos de neuroimagem funcional.

 As crises epilépticas mais comuns na síndrome de Lennox-Gastaut são as crises tônicas, atônicas e ausências atípicas, mas outros tipos de crises epilépticas podem estar associadas, tais como crises mioclônicas, crises parciais e crises generalizadas tônico-clônicas.As crises de queda ao solo (drop attacks) são comuns e são mais frequentemente crises tônicas do que crises atônicas ou mioclônicas.

Variações da expressão clínica idade-dependente
A síndrome de Lennox-Gastaut aparece antes dos dois anos de idade em duas circunstâncias: como “caso novo” ou após a síndrome de West. Nos casos de início precoce os traçados são inespecíficos com raros complexos ponta-onda lentos entretanto ele torna-se característicos com a idade de 2 a 3 anos. Nos casos em que a síndrome de Lennox-Gastaut segue a síndrome de West observa-se um período de transição de difícil diferenciação da síndrome de West e da síndrome de Lennox-Gastaut sendo que estas síndromes geralmente coexistem, em alguns casos um padrão hipsarritmico permanece por vários anos.
Em adolescentes a síndrome de Lennox-Gastaut pode aparecer em 3 circunstâncias: “de novo”, após uma epilepsia parcial ou após epilepsia generalizada idiopática., entretanto em muitos casos o quadro eletroclínico é incompleto e transitório. Em vários pacientes dessa faixa etária a deterioração mental foi extremamente grave, a sintomatologia e a resposta ao uso de DAEs foram diferentes de acordo com a idade de início. Quando as crises iniciavam-se com a idade de 13 e 15 anos a síndrome foi completa e com pior prognóstico. Quando as crises epilépticas iniciavam-se com a idade de 16 a 19 anos a síndrome tem apresentação incompleta. Tanto as crises tônicas noturnas como algumas vezes os drop attacks podem estar ausentes nestes casos, mas as crises tônico-clônicas são geralmente muito frequentes.

Há diferentes mudanças na semiologia de acordo com a faixa etária, por exemplo as crises de queda da cabeça, comuns na criança pequena tornam-se espasmos tônico ou desaparecem no decurso dos anos. Crises tônicas as quais geralmente são breves e freqüentes em crianças jovens tornam-se mais “fortes” e duradouras em crianças mais velhas. Os componentes clônicos e a assimetria na distribuição das crises começam a ser mais freqüentes e os adolescentes iniciam com as crises generalizadas tônico-clônicas e com as crises do tipo vibratórias em que somam-se às clássicas crises tônicas. As ausências atípicas como também as crises mioclônicas tendem a diminuir com a idade e os drop attacks persistem principalmente devido a contração tônica do que à atonia. As crises noturnas tônicas persistem mesmo quando as crises diurnas tornam-se mais raras. O padrão eletrencefalográfico típivo de complexo lento ponta-onda tende a diminuir gradualmente sendo substituído por ondas lentas de baixa frequência e baixa voltagem. Por outro lado as polipontas (o trem de espículas) persiste durante o sono. Com a evolução, os casos de síndrome de Lennox-Gastaut sintomático com grave retardo mental podem evoluir para um padrão eletrencefalográfico de espículas independentes e múltiplas denominadas por vários autores de epilepsia grave com múltiplos focos de espículas independentes. Nestes casos embora as ausências atípicas não sejam mais observadas as crises tônicas e os drop attacks mantém-se freqüentes.
Clinicamente, a síndrome de Lennox-Gastout se caracteriza por uma comicialidade associada à deficiência mental.  As crises epilépticas tem início na infância com um máximo  de aparecimento em torno dos três anos, raramente após os dez anos e, muito excepcionalmente, na idade adulta.
O tipo mais freqüente são as crises tônicas, em cerca de 70% dos casos e que podem ser axiais, axorizomélicas, às vezes unilaterais com ou sem subsequente automatismo, as  vêzes reduzidas a simples desvio conjugado do olhar para cima.
As ausências ocorrem em 32% dos casos e são diferentes daquelas do pequeno mal. Na síndrome de Lennox-Gastaut, a perda de consciência é de curta duração, em torno de 5 segundos, de início e término gradativos. A criança não apresenta perda total de consciência e, durante a crise, pode mesmo responder às perguntas.
Geralmente, as ausências são acompanhadas por automatismo (por exemplo, andar, movimentos de deglutir) por fenômenos vegetativos (salivação, lacrimejamento) ou por alterações de tonus. Nesta última eventualidade, ocorre, as vezes, uma total atonia limitada ao segmento cefálico. São crises acinéticas corno foram denominadas por Lennox.
Crises menos frequentes são as tônico-clônicas, generalizadas ou parciais, e as crises com características psicomotoras.
Em cerca de 50% dos casos, os pacientes apresentam combinação dos vários tipos de crises, sendo que a mais comum é a de crise tônicas com ausências.
Com relação a frequência dessa crises, cerca da metade dos pacientes apresenta mais de uma crise por dia. Amiúde as crises tônicas ou as ausências repetem-se por horas ou mesmo dias, assumindo, então, os aspectos de um estado de mal.
O exame neurológico não apresenta nada caracteristicamente relacionado a síndrome e as pouca manifestações, como hemiplegia distonia ou comprometimento de pares cranianos são resultantes de uma encefalopatia preexistente.
 A grande maioria dos pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut tem retardo mental, de moderado a grave, mas eventualmente algumas crianças podem apresentar um desenvolvimento normal, principalmente se as crises são precocemente controladas. No entanto, é importante ressaltar que alguns casos o retardo mental pode ocorrer mesmo antes do aparecimento das crises epilépticas ou progride mesmo quando as crises epilépticas são controladas. Alguns pacientes com apresentação de início tardio podem ter preservação cognitiva.
Exames de imagem e Eletroencefalograma
Freqüentemente o estudo da tomografia computorizada do crâneo (TC) e ressonância magnética do crâneo (RMC) mostra atrofia global, unilateral ou localizada (geralmente temporal), mas não tem sido possível estabelecer uma correlação entre a atrofia e o grau de deficiência mental a   dos sintomas ou o tipo de crises.
O eletrencefalograma é um dado muito importante de diagnóstico, pois apresenta alterações peculiares  à síndrome. É constituído por complexos de espículas-ondas lentas, isoladas ou em surtos de 1,5 a 2 ciclos por segundo. Podem ser bilaterais, síncronos e simétricos ou assimétricos. As alterações se tornam mais evidentes com o sono.
 
Diagnóstico diferncial
O diagnóstico diferencial da síndrome de Lennox-Gastaut deve ser feito com:
 -A encefalopatia mioclônica infantil com hipsarritmia ou síndrome de WEST, quando ela ocorrer  mais tarde que habitualmente. A maior incidência da síndrome de WEST é em torno dos nove meses e o eletrencefalograma apresenta também alterações características.
 -A epilepsia generalizada comum. Neste caso, o QI não costuma estar comprometido, a tomografia computorizada do cérebro (TC) e a ressonância magnética do cérebro (RMC) não apresenta atrofia e, principalmente, o eletrencefalograma não é característico.
 -O estado de mal do pequeno mal – Mesmo do ponto de vista eletrencefalográfico, o diagnóstico se torna difícil, porque no estado de mal do pequeno mal as espículas-ondas, freqüentemente perdem o rítmo regular de 3 ciclos por segundo para se tornarem mais lentas e irregulares.
 -O melhor meio de diagnóstico diferencial seria a prova terapêutica, isto é, o diazepan endovenoso  tem efeito imediato sobre o estado de mal do pequena mal, mas não com mesmo efeito sobre a síndrome de Lennox-Gastaut.
 -A epilepsia psicomotora – O diagnótico diferencial se faz pelo eletrencefalograma e o QI  não costuma estar comprometido.
 -Algumas doenças degenerativas que se acompanham de epilepsia (idiopatia amaurótica infantil tardia, doença de UNVERRICHT-LUNDBORG). O diagnóstico diferencial se faz pela progressão dos sinais neurológicos nas doenças degenerativas.

 O tratamento
As drogas classicamente usadas nas crises tipo pequeno mal e grande mal são freqüentemente pouco eficazes nos diferentes tipos de crises de síndrome de Lennox-Gastaut.
 Entretanto, o uso de Mogadon (nitrazepan) e do Valium (diazepan)  tem mostrado resultados satisfatórios, tanto sobre as crises como sobre as alterações eletrencefalográficas.
 Essas drogas devem ser administradas cada seis horas e as doses variam para cada paciente.
 O ACTH, freqüentemente, controla as crises e seus efeitos sobre o EEG são bastante evidentes, mas sua suspensão é imediatamente seguida pelo reaparecimento das crises.
 Atualmente, resultados favoráveis são descritos com lamotrigina e falbamato. 
(TODO MEDICAMENTO É SOMENTE PRESCRITO PELO PROFISSIONAL MÉDICO - ONDE É O ÚNICO COMPETENTE PARA INDICAR, PRESCREVER E RETIRAR OU SUBSTITUIR QUALQUER MEDICAMENTO)

Fisioterapia
A fisioterapia irá atuar nas disfunções motoras, o atraso no desenvolvimento neuropsicomotor não é raro, a cinesioterapia funcional tem mostrado bons resultados. Quando mais precoce for a início do tratamento fisioterápico melhor o prognóstico nas funções motoras. A hidroterapia é outro recurso que mostra bons resultados.


10 comentários:

  1. http://www.westmariana.com/

    O Objetivo desta página é narrar a nossa experiência ao tratarmos da nossa filha Mariana, portadora de Síndrome de West. Esperamos contribuir com os pais que estão iniciando a experiência no tratamento deste difícil caso de epilepsia e, também, trocar informações com aqueles que passam pelos mesmos momentos como nós.

    Abraços
    Silvio e Simone
    21 2627-8501
    21 8508-8261

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  2. ANTES DE MAIS NADA PARABÉNS PELO BLOG, RECEBI UM PROCESSO DE INCLUSÃO DE DEPENDENTE DE UMA SERVIDORA PARA A SUA FILHA DE 14 ANOS COMO DEPENDENTE DEFINITIVA, A MESMA É PORTADORA DE SINDROME DE LENNOX - GASTANT E RESOLVI PESQUISAR O CASO ATRAVÉS DO GOOGLE MOSTRANDO DE MANEIRA CLARA E OBJETIVA O QUE É ESTA SÍNDROME. VALEU

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  3. Muito esclarecedor, nös mães de portafores da síndrome de lenox precisamos ler eter acesso a informaçoes.Obrigado

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  4. Muito esclarecedor, nös mães de portafores da síndrome de lenox precisamos ler eter acesso a informaçoes.Obrigado

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  5. Minha filha tem 4 anos e tem lennox gastaut. Muito boa as informações minha filha as vezes falta muito das fisioterapia por conta de crises ou por conta de efeito colateral de remédioàs. E frequente a ocorrência de crises durante as terapias e ela tem sono e não quer mais fazer chora muito. A neuro aumenta os remédios e ela fica molinha não consegue fazer atividade. E muito difícil essa síndrome só Deus

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  6. Boa tarde, tenho uma sobrinha chamada marina, ela tem 6 anos, começou a ter crises com 4 anos, até então era uma menina super normal, ela anda, fala, estuda, mais está com muita dificuldade de aprendizagem, agora ela foi diagnosticada com essa síndrome de lennox, pois tem crises diárias noturnas, estamos apavorados com isso, gostaria de saber se essa doença é progressiva se ela corre riscos de perda de movimentos ou algo pior, e se hoje não tem nenhum outro tipo de tratamento para essa síndrome, desde já agradeço, vou deixar meu email para alguém que me de alguma dica, alguma luz no fim do túnel.morennoleria@hotmail.com

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  7. sou professora de apoio de uma menina de 7 anos que ja esta comecando a arrastar a fala e tambem esta tendo dificuldade de andar,Pois tenho medo de deixa la andar sozinha pela escola que as crises estão quase a todo momento,e mais seu corpo já não está tendo muito equilíbrio.Tem semanas que apresenta bem estar e outros não são chamados os dias mal.e tenho dúvidas sobre os vicios ja criados em casa por ela mesma.Assiste TV noite toda quando dorme em outros momentos depois acorda e fica até ao amanhecer acordada.ela e uma gracinha pois ainda consegue se locomover e se expressar entende as coisas narradas para ela mostrando se entendimento.mas estou percebendo que ja esta falando sozinha coisas que assiste na tv e não se mostrando interesse nas atividades propostas a ela.´pois estou preocupada em tentar fazer de tudo para que fique preservado pelo menos o que ja aprendeu na escola.Pois esses dias mesmo esta muito desanimada e mal.quer dormir na escola e quase não aproveita nada da escola.o meu maior desafio e faze la entender que não pode faz as atividades que os colegas fazem e não entende de forma nenhuma que nós somos cafe c leite e temos que olhar e observar os coleguinhas .Reclama diáriamente dor de cabeça e gostaria de saber se e normal sentir essas dores de cabeça que eu fico de coração apertado,e sem saber e verdade ou uma forma dela não fazer o que não quer.

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  8. Gostaria de esclarecer algumas questões.Sou professora de uma menina que ja tem 8 anos e que ha 2 anos foi diagnosticada COM lENNOX No entanto era uma menina bem ativa so os pais observava os diversos tombos e que seu corpo não era fieme e tinha quedas demais.E ao longo dos anos veio as quedas e so faziam fisioterapias com essa menina acreditando ser alguma coisa nos ossos.Embora seu comportamento era de uma ciriança normal a não ser suas quedas repetitivas e com o corpo muito desequilibrado.A sua fisioterapeuta percebeu que nao era questão de ossos e veio a falar c seus pais que poderiam eles procurarem um neurologista para esta fazendo um consulta e chegar ao denominador comum em questão da procedência dos fatos relatados.Depois de diversos exames foi o medico deu o diagnostico de Lennox.Enfim assim como nenhum de nos estamos preparados p recebermos uma noticia dessa natureza os pais estão fazendo o acompanhamento dessa criança. Mais as crises estão a cada dia dia com mais frequência mesmo sendo rápidas assustam.Esta criança ainda esta com seu cognitivo bem preservado sabendo se expressar as para ela ter bem mesmo sendo meio arrastado sua fala ainda conversa bem com os colegas e fala o que quer a onde quer ir.Mais seus médicos já tentaram fazer várias experiências c diversas drogas obterem um bom resultado mais sem sucesso.Tem semanas que esta muito bem p andar e se locomover e outras se encontra mal sem equilibrio nenhum e não podendo ficar de forma alguma sem alguém por perto que se não cai e ja adaptamos uma forma dela não se machucar na carteira onde sem parar dar crises e venha bater a cabeça na mesa.troca também a noite pelo o dia onde fica acordada a noite toda vendo tv ou seus dvds preferidos e então no outro dia dorme ate tarde.nos dias mal da lennox a criança não consegue nem ficar assentada pois quase não consegue segurar deu corpo e a cada dia estou percebendo que eu estado esta se agravando e estou preocupada demais com isto. Seus pais ja náo estão levando p fazer fisioterapia e acho q pode ser por isto q esta a cada dia ficando mais tremula.eu como professora estou preocupada pois, já não quer fazer muita coisa e vivencia estes desenhos a todo momento e fala ao telefone falando com seu imaginário e suas historias em livros preferidos.Acho que essa criança nos dias mal não deveria ir todos os dias a escola pois sendo a escola m meio peazer para ela e nesses dias esta passando tanto mal que nem se sente bem,com as inumeras crises e seu estado emocional mesmo.gostaria de uma luz ou de um medico falar sobre esse estado da criança que as vezes me preocupa.

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  9. Boa tarde, Parabéns pelo Blog' Muito informativo e importante' Gostaria de tirar uma dúvida, na Sidrome de Lennox tem como a criança não ter comprometimento físico? Só a epilepsia e atraso mental? Pois lendo as informações, identifiquei em algumas caracteristicas o meu filho, está com 8anos, tem epilepsia, mas fisicamente, só a "marcha" o jeito de andar é meio desengonçado, não sei se devido a muita medicação diária ou os pés muito planos e usa palmilha ortopédica. A Lennox pode ser sozinha ou sempre acompanhada com West? Quero descobrir o q meu filho tem, pois só a Epilepsia e agora está controlada, creio q não é, pois ele tem muito atraso cognitivo, Deficiência Intelectual Moderada, as vezes comportamentos atipicos. Gostaria de saber se essas caracteristicas se identificam com a Lennox? Alguem sabe ou identificou seu filho ou uma criança c essas caracteristicas?

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  10. Olá!

    Meu filho têm 27 anos, e desenvolveu Síndrome de West aos 10 meses de vida. Após ter lutado longos 15 e tristes anos com a West, a mesma evoluiu para Lennox-Gastaut.
    Eu e meu esposo estamos entre os pioneiro a trazer a Lamictal(Lamotrigina)da Alemanha para o Brasil.Tive que entrar com pedido judicial,pois o preço era elevadíssimo.
    Como podem ver, temos muito para contar nestes 27 anos.Mas, como não sei se este blog ainda está tendo acesso pelos criadores, ficarei a d
    disposição para ajudar no que for preciso.
    Um beijo e muita, muita força e fé em Deus para todos.

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