SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT

A síndrome de Lennox-Gastaut, caracterizada por tríade caracterizada por polimorfismo de crises epilépticas recorrentes (principalmente crises tônicas, atônicas e ausências atípicas), retardo ou involução neuropsicomotora e um padrão eletrencefalográfico característico, constituído por alentecimento da atividade de base, presença de complexos lentos ponta-onda (1,5 a 2,5 Hz) de projeção difusa e predomínio anterior e descargas de polipontas (trem de espículas) de projeção difusa no registro eletrencefalográfico realizado em sono.

A síndrome de Lennox Gastaut é responsável por 2 a 3% das epilepsias da infância. Ocorre em geral em crianças pré-escolares de 1 a 7 anos de idade, com pico entre os 3 a 5 anos. A apresentação precoce antes dos 2 anos de vida pode seguir a síndrome de West e casos de início tardio, após os 10 anos de vida são mais esporádicos. Antecedentes familiares para epilepsia variam muito nas diversas séries da literatura com cifras de 3 a 40%.

 Em relação a Classificação etiológica grande parte dos casos, os denominados sintomáticos, ocorrem em crianças com encefalopatia prévia secundária a várias causas como encefalopatia hipóxico-isquêmica, displasias cerebrais, neurofacomatoses entre outras. Entretanto, numa proporção variável entre 20 a 30% dos casos a etiologia não é estabelecida. A proposta recente da ILAE para estes casos denominados previamente denominados de criptogênicos e que sejam classificados como provavelmente sintomáticos uma vez que a classificação etiológica pode ser sugerida a medida que aumenta-se o grau de sofisticação dos recursos de neuroimagem funcional.

 As crises epilépticas mais comuns na síndrome de Lennox-Gastaut são as crises tônicas, atônicas e ausências atípicas, mas outros tipos de crises epilépticas podem estar associadas, tais como crises mioclônicas, crises parciais e crises generalizadas tônico-clônicas.As crises de queda ao solo (drop attacks) são comuns e são mais frequentemente crises tônicas do que crises atônicas ou mioclônicas.

Variações da expressão clínica idade-dependente
A síndrome de Lennox-Gastaut aparece antes dos dois anos de idade em duas circunstâncias: como “caso novo” ou após a síndrome de West. Nos casos de início precoce os traçados são inespecíficos com raros complexos ponta-onda lentos entretanto ele torna-se característicos com a idade de 2 a 3 anos. Nos casos em que a síndrome de Lennox-Gastaut segue a síndrome de West observa-se um período de transição de difícil diferenciação da síndrome de West e da síndrome de Lennox-Gastaut sendo que estas síndromes geralmente coexistem, em alguns casos um padrão hipsarritmico permanece por vários anos.

Em adolescentes a síndrome de Lennox-Gastaut pode aparecer em 3 circunstâncias: “de novo”, após uma epilepsia parcial ou após epilepsia generalizada idiopática., entretanto em muitos casos o quadro eletroclínico é incompleto e transitório. Em vários pacientes dessa faixa etária a deterioração mental foi extremamente grave, a sintomatologia e a resposta ao uso de DAEs foram diferentes de acordo com a idade de início. Quando as crises iniciavam-se com a idade de 13 e 15 anos a síndrome foi completa e com pior prognóstico. Quando as crises epilépticas iniciavam-se com a idade de 16 a 19 anos a síndrome tem apresentação incompleta. Tanto as crises tônicas noturnas como algumas vezes os drop attacks podem estar ausentes nestes casos, mas as crises tônico-clônicas são geralmente muito frequentes.

Há diferentes mudanças na semiologia de acordo com a faixa etária, por exemplo as crises de queda da cabeça, comuns na criança pequena tornam-se espasmos tônico ou desaparecem no decurso dos anos. Crises tônicas as quais geralmente são breves e freqüentes em crianças jovens tornam-se mais “fortes” e duradouras em crianças mais velhas. Os componentes clônicos e a assimetria na distribuição das crises começam a ser mais freqüentes e os adolescentes iniciam com as crises generalizadas tônico-clônicas e com as crises do tipo vibratórias em que somam-se às clássicas crises tônicas. As ausências atípicas como também as crises mioclônicas tendem a diminuir com a idade e os drop attacks persistem principalmente devido a contração tônica do que à atonia. As crises noturnas tônicas persistem mesmo quando as crises diurnas tornam-se mais raras. O padrão eletrencefalográfico típivo de complexo lento ponta-onda tende a diminuir gradualmente sendo substituído por ondas lentas de baixa frequência e baixa voltagem. Por outro lado as polipontas (o trem de espículas) persiste durante o sono. Com a evolução, os casos de síndrome de Lennox-Gastaut sintomático com grave retardo mental podem evoluir para um padrão eletrencefalográfico de espículas independentes e múltiplas denominadas por vários autores de epilepsia grave com múltiplos focos de espículas independentes. Nestes casos embora as ausências atípicas não sejam mais observadas as crises tônicas e os drop attacks mantém-se freqüentes.

Clinicamente, a síndrome de Lennox-Gastout se caracteriza por uma comicialidade associada à deficiência mental.  As crises epilépticas tem início na infância com um máximo  de aparecimento em torno dos três anos, raramente após os dez anos e, muito excepcionalmente, na idade adulta.
O tipo mais freqüente são as crises tônicas, em cerca de 70% dos casos e que podem ser axiais, axorizomélicas, às vezes unilaterais com ou sem subsequente automatismo, as  vêzes reduzidas a simples desvio conjugado do olhar para cima.
As ausências ocorrem em 32% dos casos e são diferentes daquelas do pequeno mal. Na síndrome de Lennox-Gastaut, a perda de consciência é de curta duração, em torno de 5 segundos, de início e término gradativos. A criança não apresenta perda total de consciência e, durante a crise, pode mesmo responder às perguntas.
Geralmente, as ausências são acompanhadas por automatismo (por exemplo, andar, movimentos de deglutir) por fenômenos vegetativos (salivação, lacrimejamento) ou por alterações de tonus. Nesta última eventualidade, ocorre, as vezes, uma total atonia limitada ao segmento cefálico. São crises acinéticas corno foram denominadas por Lennox.
Crises menos frequentes são as tônico-clônicas, generalizadas ou parciais, e as crises com características psicomotoras.
Em cerca de 50% dos casos, os pacientes apresentam combinação dos vários tipos de crises, sendo que a mais comum é a de crise tônicas com ausências.
Com relação a frequência dessa crises, cerca da metade dos pacientes apresenta mais de uma crise por dia. Amiúde as crises tônicas ou as ausências repetem-se por horas ou mesmo dias, assumindo, então, os aspectos de um estado de mal.
O exame neurológico não apresenta nada caracteristicamente relacionado a síndrome e as pouca manifestações, como hemiplegia distonia ou comprometimento de pares cranianos são resultantes de uma encefalopatia preexistente.

 A grande maioria dos pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut tem retardo mental, de moderado a grave, mas eventualmente algumas crianças podem apresentar um desenvolvimento normal, principalmente se as crises são precocemente controladas. No entanto, é importante ressaltar que alguns casos o retardo mental pode ocorrer mesmo antes do aparecimento das crises epilépticas ou progride mesmo quando as crises epilépticas são controladas. Alguns pacientes com apresentação de início tardio podem ter preservação cognitiva.

Exames de imagem e Eletroencefalograma

Freqüentemente o estudo da tomografia computorizada do crâneo (TC) e ressonância magnética do crâneo (RMC) mostra atrofia global, unilateral ou localizada (geralmente temporal), mas não tem sido possível estabelecer uma correlação entre a atrofia e o grau de deficiência mental a   dos sintomas ou o tipo de crises.

O eletrencefalograma é um dado muito importante de diagnóstico, pois apresenta alterações peculiares  à síndrome. É constituído por complexos de espículas-ondas lentas, isoladas ou em surtos de 1,5 a 2 ciclos por segundo. Podem ser bilaterais, síncronos e simétricos ou assimétricos. As alterações se tornam mais evidentes com o sono.
 

Diagnóstico diferncial

O diagnóstico diferencial da síndrome de Lennox-Gastaut deve ser feito com:
 -A encefalopatia mioclônica infantil com hipsarritmia ou síndrome de WEST, quando ela ocorrer  mais tarde que habitualmente. A maior incidência da síndrome de WEST é em torno dos nove meses e o eletrencefalograma apresenta também alterações características.
 -A epilepsia generalizada comum. Neste caso, o QI não costuma estar comprometido, a tomografia computorizada do cérebro (TC) e a ressonância magnética do cérebro (RMC) não apresenta atrofia e, principalmente, o eletrencefalograma não é característico.
 -O estado de mal do pequeno mal – Mesmo do ponto de vista eletrencefalográfico, o diagnóstico se torna difícil, porque no estado de mal do pequeno mal as espículas-ondas, freqüentemente perdem o rítmo regular de 3 ciclos por segundo para se tornarem mais lentas e irregulares.
 -O melhor meio de diagnóstico diferencial seria a prova terapêutica, isto é, o diazepan endovenoso  tem efeito imediato sobre o estado de mal do pequena mal, mas não com mesmo efeito sobre a síndrome de Lennox-Gastaut.
 -A epilepsia psicomotora – O diagnótico diferencial se faz pelo eletrencefalograma e o QI  não costuma estar comprometido.
 -Algumas doenças degenerativas que se acompanham de epilepsia (idiopatia amaurótica infantil tardia, doença de UNVERRICHT-LUNDBORG). O diagnóstico diferencial se faz pela progressão dos sinais neurológicos nas doenças degenerativas.

 O tratamento
As drogas classicamente usadas nas crises tipo pequeno mal e grande mal são freqüentemente pouco eficazes nos diferentes tipos de crises de síndrome de Lennox-Gastaut.
 Entretanto, o uso de Mogadon (nitrazepan) e do Valium (diazepan)  tem mostrado resultados satisfatórios, tanto sobre as crises como sobre as alterações eletrencefalográficas.
 Essas drogas devem ser administradas cada seis horas e as doses variam para cada paciente.
 O ACTH, freqüentemente, controla as crises e seus efeitos sobre o EEG são bastante evidentes, mas sua suspensão é imediatamente seguida pelo reaparecimento das crises.
 Atualmente, resultados favoráveis são descritos com lamotrigina e falbamato. 

(TODO MEDICAMENTO É SOMENTE PRESCRITO PELO PROFISSIONAL MÉDICO - ONDE É O ÚNICO COMPETENTE PARA INDICAR, PRESCREVER E RETIRAR OU SUBSTITUIR QUALQUER MEDICAMENTO)

Fisioterapia

A fisioterapia irá atuar nas disfunções motoras, o atraso no desenvolvimento neuropsicomotor não é raro, a cinesioterapia funcional tem mostrado bons resultados. Quando mais precoce for a início do tratamento fisioterápico melhor o prognóstico nas funções motoras. A hidroterapia é outro recurso que mostra bons resultados.